Эндокринология



Скачать 15.47 Mb.
страница1463/1465
Дата23.01.2019
Размер15.47 Mb.
1   ...   1457   1458   1459   1460   1461   1462   1463   1464   1465
Специальные исследования

Метаболиты в моче

Аминокислоты в моче

Аминокислоты в плазме

Органические кислоты в моче

Карнитин в плазме



 

Таблица 36.4. Диагностика лизосомных болезней накопления

Гликозаминогликаны в моче

Хроматография ди- и олигосахаридов мочи

Биопсия кожи или конъюнктивы

Исследование лизосомных ферментов в плазме



 

Таблица 36.5. Коррекция наследственных нарушений обмена веществ

Коррекция метаболитов

Ограничение субстрата

Восполнение продукта

Направление субстрата на другой путь метаболизма



Коррекция ферментов

Восполнение кофермента (витамина)

Стимуляция фермента

Восполнение фермента

Трансплантация

Введение фермента

Генотерапия


Рисунок 36.1. Упрощенная схема метаболизма фенилаланина у человека. ДГПР — дигидроптеридинредуктаза, ФАТ — фенилаланинаминотрансфераза, ФГ — фенилаланингидроксилаза.

Глава 37. Гликогенозы



Таблица 37.1. Классификация, биохимическая и генетическая характеристика гликогенозов

Тип и синонимы

Дефектный фермент

Наследование

Ткани или клетки, в которых выявляется дефект

Структура и особенности накопления гликогена

Печень

Мышцы

Эритроци-ты

Лейкоци-ты

Фибро-бласты

0 (недостаточность гликогенсинтетазы)

Гликогенсинтетаза

Аутосомно-рецессивное

+

 

 

 

 

Нормальная структура, пониженное содержание

I (болезнь Гирке, гепаторенальный гликогеноз)

Ферментная система печени, превращающая глюкозо-6-фосфат в глюкозу; тип Ia: глюкозо-6-фосфатаза, тип Ib: глюкозо-6-фосфат-транслоказа

Аутосомно-рецессивное

+

 

 

 

 

Нормальная структура, повышенное содержание

II (болезнь Помпе)

Лизосомная альфа-D-глюкозидаза

Аутосомно-рецессивное

+

+

 

±

+

Нормальная структура, повышенное содержание, гликоген накапливается в лизосомах

III (болезнь Форбса, болезнь Кори, болезнь остаточного декстрина)

Амило-1,6-глюкозидаза, 4-альфа-D-глюканотрансфераза (?)

Аутосомно-рецессивное

+

+

+

+

+

Короткие боковые цепи, повышенное содержание

IV (болезнь Андерсен, амилопектиноз)

1,4-альфа-глюкан-ветвящий фермент

Аутосомно-рецессивное

+

+

+

+

+

Удлиненные боковые цепи, нормальное содержание

V (болезнь МакАрдля, недостаточность мышечной фосфорилазы)

Фосфорилаза в мышцах

Аутосомно-рецессивное

 

+

 

 

 

Нормальная структура, умеренно повышенное содержание

VI (болезнь Герса)

Фосфорилаза в печени

Аутосомно-рецессивное

+

 

+

+

 

Нормальная структура, повышенное содержание

VII (болезнь Таруи)

Мышечная фосфофруктокиназа

Аутосомно-рецессивное

 

+

+

+

+

Нормальная структура, повышенное содержание

IXa

Киназа фосфорилазы

Аутосомно-рецессивное

+

±

+

+

 

Нормальная структура, повышенное содержание

IXb

Альфа-субъединица киназы фосфорилазы

Сцепленное с полом

+

 

±

±

±

Нормальная структура, повышенное содержание

 

Таблица 37.2. Характеристика гликогенозов, сопровождающихся гипогликемией голодания

Тип

Клинические проявления

Биохимические признаки

Реакция на глюкагон

0

Задержка роста, гепатомегалии нет

Тяжелая гипогликемия и кетоацидоз натощак; гипергликемия и лактацидоз после еды

Во время голодания глюкагон не повышает уровень глюкозы; после еды глюкагон повышает уровень глюкозы и снижает уровень лактата

Ia и Ib

Гепатомегалия, ацидоз, гипервентиляция, увеличение почек, задержка роста, кровоточивость, ксантоматоз, задержка полового развития, подагра, аденома печени и печеночноклеточный рак; у взрослых больных — гломерулосклероз, почечная недостаточность и хроническая железодефицитная анемия; при гликогенозе типа Iб — нейтропения, рецидивирующие инфекции, воспалительные заболевания кишечника

Тяжелая гипогликемия голодания, особенно у грудных детей; лактацидоз, гиперурикемия, выраженная гипертриглицеридемия, умеренная гиперхолестеринемия, небольшое повышение активности печеночных аминотрансфераз, нарушение функции тромбоцитов

Уровень глюкозы не повышается или повышается незначительно; лактацидоз усиливается

III

Гепатомегалия, гипервентиляция, кетоацидоз, иногда спленомегалия, задержка роста и полового развития, миопатия; почки не увеличены; у некоторых больных — кардиомегалия

После длительного голодания — умеренная или тяжелая гипогликемия с кетоацидозом; нормальный уровень лактата и мочевой кислоты натощак, легкая или умеренная гиперлипопротеидемия, повышение активности печеночных аминотрансфераз

Через 2 ч после приема богатой углеводами пищи глюкагон вызывает повышение уровня глюкозы. Если голодание продолжается больше 2 ч, уровень глюкозы после введения глюкагона не повышается или повышается незначительно; уровень лактата не повышается

VI, IXa, IXb

Гепатомегалия; иногда задержка роста и физического развития; с возрастом клинические проявления постепенно исчезают; у подростков размеры печени нормализуются. У взрослых симптомы отсутствуют

Гипогликемия голодания отсутствует или слабо выражена; нормальные уровни лактата и мочевой кислоты; иногда легкая гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия и повышение активности аминотрансфераз

Повышение уровня глюкозы и снижение уровня лактата

Рисунок 37.1. Упрощенная схема метаболизма гликогена. 1 — гексокиназа (глюкокиназа), 2 — глюкозо-6-фосфатаза, 3 — фосфоглюкомутаза, 4 — глюкозо-1-фосфат-уридилилтрансфераза, 5 — гликогенсинтетаза, 6 — 1,4-альфа-глюкан-ветвящий фермент, 7 — фосфорилаза, 8 — амило-1,6-глюкозидаза.

Глава 38. Инсулинозависимый сахарный диабет: этиология, патогенез и принципы терапии



Таблица 38.1. Классификация и характеристика препаратов человеческого инсулина

Группа

Разновидности

Начало действия

Пик действия, ч

Длительность действия, ч

Препараты сверхкороткого действия

Лизпро-инсулин

5—10 мин

0,5—2,5

3—4

Препараты короткого действия

Человеческий инсулин короткого действия

30 мин

1—4

5—8

Препараты средней длительности действия

Человеческий инсулин NPH

1—3 ч

6—12

18—26

Человеческий инсулин ленте

1—3 ч

6—12

18—26

Человеческий инсулин семиленте

1—3 ч

6—12

18—26

Препараты длительного действия

Человеческий инсулин ультраленте

4—8 ч

14—20

20—36

Комбинированные препараты(а)

Комбинированный человеческий инсулин

30 мин

Зависит от соотношения компонентов

(а) Это смеси человеческих инсулинов короткого действия и средней длительности действия в разных соотношениях.


Н. лавин (ред.)
Д. криглер-младший
I. историческая справка.
Б. факторы роста,
Iii. резистентность к пептидным гормонам
Б. стг 1. общие сведения.
Iv. резистентность к непептидным гормонам
Б. андрогены 1. общие сведения.
В. эстрогены 1. общие сведения.
Д. глюкокортикоиды
Е. минералокортикоиды
I. общие сведения.
Ii. факторы, влияющие на чувствительность адренорецепторов
В. снижение чувствительности (десенситизация) адренорецепторов.
Г. внезапная отмена бета-адреноблокаторов.
Iii. эффекты бета-адреноблокаторов
Г. глюконеогенез и гликогенолиз подавляются. д.
V. сердечная недостаточность.
I. хромосомные аномалии.
Ii. дифференциальное окрашивание хромосом.
А. q-окрашивание.
Б. g-окрашивание.
В. r-окрашивание
Iii. цитогенетические исследования in vitro.
Б. профазный анализ.
Iv. молекулярная цитогенетика.
Б. раскрашивание хромосом.
Наследственные болезни
Vi. моногенные болезни
Пренатальная диагностика
I. передача информации.
Ii. экспрессия гена
Iii. регуляция экспрессии гена
Iv. генетические дефекты и эндокринные болезни
Б. синдромы инсулинорезистентности
В. генерализованная резистентность к тиреоидным гормонам
V. молекулярные основы патогенеза эндокринных опухолей
Vi. рекомбинантные гормоны.
I. гормоны аденогипофиза
Б. регуляция секреции гормонов аденогипофиза
Ii. гипопитуитаризм
Б. принципы лабораторной диагностики.
В. стимуляционные пробы.
Г. лечение 1. заместительная терапия гормонами желез-мишеней
Iii. опухоли аденогипофиза
Б. инструментальная диагностика
Iv. акромегалия
Б. клиническая картина.
В. диагностика.
Г. лечение 1.
V. пролактинома
Б. диагностика
В. лечение 1. медикаментозное лечение
Vi. ттг-секретирующая аденома.
Vii. актг-секретирующая аденома.
Viii. опухоли, секретирующие гонадотропные гормоны.
Ix. гиперплазия гипофиза.
X. синдром пустого турецкого седла
Б. диагностика.
Физиология адг
Iii. регуляция секреции
Г. другие факторы,
Несахарный диабет
В. патогенез.
Vi. нефрогенный несахарный диабет
Г. клиническая картина.
Ингибиторы синтеза простагландинов
Viii. нервная полидипсия.
Б. диагностические критерии
Ix. дифференциальная диагностика полиурических синдромов.
Синдром гиперсекреции адг
Xi. патогенез.
Гипопитуитаризм
Г. опухоли гипоталамуса и гипофиза
Ii. лабораторная диагностика идиопатического гипопитуитаризма.
В. проба с соматолиберином:
Iii. дифференциальная диагностика
Б. у мальчиков препубертатного возраста для дифференциальной диагностики можно использовать стимуляционную пробу с хг.
Гормонально-активные опухоли головного мозга у детей
А. стг-секретирующая опухоль. б.
X. диагностика.
Преждевременное половое развитие
Xii. эпидемиология.
Xiii. классификация и этиология преждевременного полового развития
Xiv. лабораторные и инструментальные исследования
Xvi. лечение (см. также гл. 20) а.
Синдром гиперосмолярности
Ii. задержка роста, обусловленная дефицитом стг.
А. карликовость ларона
Б. задержка роста, поддающаяся лечению стг.
А. этиология 1.
V. задержка роста, обусловленная нарушениями секреции актг.
А. конституциональная задержка полового развития. б.
Общие сведения
А. во время беременности уровень эстрогенов
Ii. физиологическая гиперпролактинемия
Iv. гипопролактинемия
В. гиперпролактинемия и остеопороз.
Д. показания к обследованию
Viii. диагностика.
Б. оценка резерва гормонов аденогипофиза.
Г. у мужчин с гиперпролактинемией
Ix. лечение а.
В. выбор лечения
Гипопролактинемия
X. синдром шихана
Xi. у подростков с конституциональной задержкой полового развития
I. клиническая картина
Ii. эпидемиология
А. щитовидная железа.
Iv. дифференциальная диагностика.
А. другие психические заболевания
Б. соматические заболевания
Г. при длительном течении часто развивается депрессия. д.
А. начальные лечебные мероприятия
Д. психотерапевтические и психологические подходы
Синдром кушинга
Б. экзогенный синдром кушинга
Iii. клиническая картина
Г. возраст и пол
З. известны случаи спонтанной ремиссии. iv. диагностика.
А. выявление гиперкортизолемии
Б. дифференциальная диагностика
В. установление локализации основного патологического процесса
V. лечение а. гипофизарный синдром кушинга.
Б. надпочечниковый синдром кушинга
В. эктопический синдром кушинга
Надпочечниковая недостаточность
Г. надпочечниковая недостаточность может быть острой и хронической.
Б. клиническая картина
Viii. гипоадреналовый криз
Ix. ятрогенная надпочечниковая недостаточность.
X. лабораторная диагностика
Б. короткая проба с метирапоном
Xi. лечение а. хроническая надпочечниковая недостаточность
Первичный гиперальдостеронизм
Xiii. этиология. первичный гиперальдостеронизм
Xiv. клиническая картина.
Б. при гипокалиемии
Xv. диагностика.
А. начальные исследования
Б. дифференциальная диагностика альдостеромы и идиопатического первичного гиперальдостеронизма.
В. пробное лечение дексаметазоном
Xvi. лечение а. альдостерома.
Xvii. артериальная гипертония и гипокалиемия как проявления других синдромов.
Б. злокачественная артериальная гипертония.
Г. врожденная гиперплазия коры надпочечников, обусловленная недостаточностью 11бета-гидроксилазы или 17альфа-гидроксилазы.
Д. синдром лиддла.
Е. артериальная гипертония с низкой арп.
Вторичный гиперальдостеронизм
Xix. синдром бартера
Гипоальдостеронизм
Xxi. первичная надпочечниковая недостаточность
А. клиническая картина.
I. эпидемиология.
Iii. клиническая картина.
Б. артериальная гипертония.
Г. особые клинические проявления феохромоцитомы
Д. физикальное исследование.
Е. биохимические сдвиги и изменения экг.
Iv. феохромоцитома, синдромы мэн и сопутствующие опухоли.
Б. мэн типа iib.
V. дифференциальная диагностика.
А. любая форма артериальной гипертонии у детей. б.
Vii. лабораторная диагностика.
Д. супрессивные и провокационные пробы
Viii. установление локализации опухоли.
Б. сцинтиграфия с мета-
Г. определение концентраций катехоламинов в надпочечниковых венах
А. неотложное медикаментозное лечение.
Б. длительное медикаментозное лечение.
X. хирургическое лечение.
Xi. прогноз.
Нейробластома, ганглионейробластома и ганглионеврома
Ii. ганглионейробластома
I. этиология и патогенез.
Ii. принципы диагностики.
Iii. классические формы
Б. недостаточность 3бета-гидроксистероиддегидрогеназы
В. недостаточность 17альфа-гидроксилазы
Г. недостаточность 21-гидроксилазы
Д. недостаточность 11бета-гидроксилазы
Е. недостаточность 18-гидроксилазы
Б. молекулярно-биологические исследования.
В. гормональные нарушения.
V. лечение а. общие правила
В. минералокортикоиды.
Е. хирургическое лечение.
Vi. массовое обследование новорожденных.
А. методы пренатальной диагностики врожденной гиперплазии коры надпочечников.
Б. пренатальное лечение недостаточности 21-гидроксилазы.
В. попытка пренатального лечения недостаточности 11бета-гидроксилазы.
Г. заключение.
Ii. классификация.
Артериальная гипертония с низкой арп
В. лабораторная диагностика.
Д. молекулярно-биологические исследования.
Iv. недостаточность 17альфа-гидроксилазы
В. диагностика
Vi. гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии
Vii. синдром мнимого избытка минералокортикоидов
В. клиническая картина и биохимические признаки синдрома:
Артериальная гипертония с высокой арп
Ix. реноваскулярная артериальная гипертония
Б. двусторонняя эндокринная дисфункция почек.
X. каптоприл в диагностике и лечении артериальной гипертонии с высокой арп у детей.
Xi. заключение.
I. общие сведения
Б. кортикостероиды.
В. гиперсекреция кортикостероидов
Ii. избыток глюкокортикоидов
В. лечение 1. гипофизарный синдром кушинга.
Iv. гиперальдостеронизм
Б. синдром лиддла
Г. диагностика.
А. врожденная надпочечниковая недостаточность
В. гипоальдостеронизм.
Iii. диагностика.
А. оценка состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы
Б. оценка функции коры надпочечников.
А. острая надпочечниковая недостаточность (гипоадреналовый криз).
Б. хроническая надпочечниковая недостаточность
I. этапы и механизмы половой дифференцировки.
А. генетический пол
Б. дифференцировка половых желез (становление гонадного пола).
В. нарушения гонадного пола
Г. развитие половых протоков.
Д. развитие наружных половых органов.
Ii. дифференциальный диагноз.
А. половые железы в наружных половых органах не определяются.
Б. половая железа определяется с одной стороны (асимметрия гонад).
В. симметричные половые железы в мошонке.
Г. изолированная микропения.
Д. аномалии наружных половых органов сочетаются с аномалиями заднего прохода.
А. план реконструктивных операций
Б. план комплексного лечения
В. трудности диагноза.
Ii. истинное преждевременное половое развитие
Iii. ложное преждевременное половое развитие
Б. гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие.
Б. изолированное преждевременное адренархе.
V. заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием
В. синдром мак-кьюна—олбрайта
Г. синдром рассела—сильвера.
Vi. обследование.
Vii. лечение а. изолированное преждевременное телархе или адренархе.
В. гетеросексуальное преждевременное половое развитие.
Ix. первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм
X. вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм.
Б. синдром кальмана.
Xi. изолированная задержка менархе
Xii. неполное половое развитие.
Xiii. обследование
В. лабораторная и инструментальная диагностика
Г. дополнительные исследования при изолированной задержке менархе
Xiv. лечение а. преходящий дефицит гонадотропных гормонов,
Е. лечение низкорослости при синдроме тернера
Яичниковая недостаточность
I. первичная яичниковая недостаточность
Б. климактерический период
В. недостаточность желтого тела
Г. синдром резистентных яичников
Д. схема дифференциальной диагностики
Б. гиперпролактинемия.
Г. заболевания щитовидной железы.
А. гиперандрогения яичникового происхождения
Б. гиперандрогения смешанного (яичникового и надпочечникового) происхождения
В. первичная надпочечниковая и вторичная яичниковая гиперандрогения
Г. надпочечниковая гиперандрогения и яичниковая недостаточность
Iv. гиперэстрогения
Б. обследование.
Нормальное половое развитие
Ii. препубертатный период.
Б. усиление секреции тестостерона
А. регуляция секреции.
Б. механизм действия тестостерона.
Б. ведение больных.
В. распространенность.
Е. сопутствующие заболевания.
Ж. обследование.
З. принципы лечения.
Vii. микропения
Viii. гинекомастия.
Б. этиология и классификация
В. обследование
Г. лечение 1. заместительная терапия тестостероном
X. преждевременное половое развитие
Г. лечение 1. истинное преждевременное половое развитие.
Физиология половой системы
Ii. регуляция функции яичек.
Б. гипофиз 1. лг
В. яички 1. тестостерон
А. клиническая картина
Б. принципы обследования
В. установление причины гипогонадизма.
Г. отдельные формы первичного гипогонадизма
Д. отдельные формы вторичного гипогонадизма
Е. лечение гипогонадизма
Гонадорелина ацетат
Iv. мужское бесплодие
В. лечение 1. гипогонадизм или резистентность к андрогенам.
V. варикоцеле
А. развитие молочных желез.
Б. этиология и патогенез.
Г. классификация
Е. обследование взрослых больных с гинекомастией
Ж. лечение 1.
Регуляция обмена кальция и фосфора
Б. регуляция секреции.
А. холекальциферол и эргокальциферол
Б. 25(oh)d3
В. 1,25(oh)2
Iii. кальцитонин
В. диагностическое значение.
Б. физиологическая роль
Гиперкальциемия
В. клиническая картина
Г. лабораторная диагностика
Д. предоперационное исследование паращитовидных желез
Е. лечение 1. общие сведения.
Vii. гиперкальциемия, обусловленная дефектами рецепторов ca
Б. тяжелый гиперпаратиреоз новорожденных
Viii. метафизарная хондродисплазия, тип янсена.
Ix. паранеопластическая гиперкальциемия
Б. этиология 1. основные причины
X. гранулематозы
Б. дифференциальная диагностика.
В. лечение 1.
Xii. тиреотоксикоз.
Xiii. феохромоцитома.
Xv. синдром бернетта
Б. классификация
Xvi. медикаментозное лечение гиперкальциемии
Б. способы лечения
Xvii. гиперкальциемический криз.
Гипокальциемия
А. повышение нервно-мышечной возбудимости приводит к тетании. тетания проявляется симптомом труссо
Xix. этиология
Xxi. синдромы резистентности к птг.
Б. псевдопсевдогипопаратиреоз.
В. псевдогипопаратиреоз типа ib
Д. псевдогипопаратиреоз типа ii
Е. другие формы резистентности к птг.
Xxii. дефицит магния.
Б. патогенез гипокальциемии
Xxiii. дифференциальная диагностика гипопаратиреоза, псевдогипопаратиреоза и дефицита магния
Xxiv. нарушения метаболизма витамина d.
А. нарушения метаболизма 25(oh)d
Б. нарушения метаболизма 1,25(oh)
Xxv. медикаментозное лечение гипокальциемии.
Г. органический матрикс
Ii. причины метаболических болезней костей.
Б. дефицит или нарушения метаболизма витамина d. в.
В. биопсия костной ткани.
Остеопения iv. определение.
Б. остеомаляция:
V. обследование
Д. исследование крови
Vi. остеопороз
Б. постклимактерический остеопороз.
В. стероидный остеопороз.
Г. остеопороз при гипогонадизме
Д. остеопороз, вызванный избытком тиреоидных гормонов
Ж. гипокинетический остеопороз.
З. несовершенный остеогенез типов i и iv.
Vii. остеомаляция и рахит
Б. дефицит витамина d
Г. гипофосфатемия
Д. интоксикация алюминием
Viii. первичный гиперпаратиреоз
В. лечение 1. общие рекомендации:
Почечная остеодистрофия
Б. при нарастании почечной недостаточности на первый план выступает фиброзно-кистозный остит,
X. лечение а.
Б. препараты кальция
В. препараты витамина d
Болезнь педжета (деформирующий остоз)
А. симптомы 1.
Xiii. этиология.
Б. на более поздней — остеопластической
Б. лабораторные исследования
Xvi. лечение а. показания:
В. медикаментозное лечение
Г. хирургическое лечение.
Нарушения обмена кальция
Ii. измерение уровня кальция.
Iii. гипокальциемия
Б. ранняя гипокальциемия новорожденных
Iv. гиперкальциемия
Б. синдром вильямса
Г. тяжелый гиперпаратиреоз новорожденных
Д. гиперпаратиреоз
Е. иммобилизационная гиперкальциемия
Ж. гипервитаминоз d
Метаболические болезни костей
Г. патоморфологические и рентгенологические признаки
Д. клиническая картина
Vi. почечная остеодистрофия.
Б. варианты поражений костной ткани
Vii. остеопороз
Б. классификация и этиология.
В. юношеская форма идиопатического остеопороза.
Viii. несовершенный остеогенез.
Г. клиническая картина
Ix. остеопетроз
В. лабораторная и инструментальная диагностика.
Г. лечение 1. экспериментальные модели.
I. секреция и метаболизм тиреоидных гормонов
Б. свободные и связанные тиреоидные гормоны.
В. периферический метаболизм тиреоидных гормонов
Ii. методы оценки функции щитовидной железы
Б. функциональные пробы
В. серологические пробы
Б. тиреотоксикоз
В. псевдодисфункция щитовидной железы.
Iv. влияние лекарственных средств на функцию щитовидной железы.
Б. препараты, действующие на синтез и секрецию тиреоидных гормонов
В. препараты, действующие на тироксинсвязывающий глобулин
Подострый тиреоидит
Г. дифференциальная диагностика.
Ii. подострый тиреоидит
Б. подострый лимфоцитарный тиреоидит
Iii. хронический тиреоидит
Б. хронический фиброзный тиреоидит.
Гипотиреоз i. определение.
Iii. эпидемиология.
Д. система дыхания.
V. диагностика
Б. дифференциальная диагностика первичного и вторичного гипотиреоза
Г. псевдодисфункция щитовидной железы
Vi. лечение а. лекарственные средства
В. лечение больных среднего возраста.
Г. лечение пожилых.
Viii. ибс, хирургические вмешательства и гипотиреоз.
Ix. гипотиреоидная кома.
Тиреотоксикоз
Б. неорганические
Б. сердечно-сосудистая система.
В. опорно-двигательный аппарат.
Xiv. диффузный токсический зоб
Xv. диагностика тиреотоксикоза.
Б. установление причины тиреотоксикоза
Xvi. дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся тиреотоксикозом
В. хронический лимфоцитарный тиреоидит.
Г. подострый лимфоцитарный тиреоидит
Д. острый психоз.
Е. тяжелые нетиреоидные заболевания.
Xvii. лечение
Б. лечение радиоактивным йодом.
В. субтотальная резекция щитовидной железы
Г. выбор лечения.
Д. лечение экзофтальма
Б. лечение 1. при беременности никогда не применяют
Г. тиреотоксикоз у новорожденных
Xix. тиреотоксический криз
Б. лечение 1. общие мероприятия.
Б. принципы диагностики.
Ii. обследование больных с узлами щитовидной железы
Б. лабораторные и инструментальные исследования
Iii. лечение узлов щитовидной железы
В. послеоперационное ведение больных с доброкачественными узлами.
I. физиология щитовидной железы плода
Б. тиреоидные гормоны у матери и плода
Ii. физиология щитовидной железы новорожденного
Б. неврологические последствия врожденного гипотиреоза
Iii. программы профилактики гипотиреоза.
Б. результаты массового обследования
В. необычные результаты обследования
А. первичный гипотиреоз
Б. преходящий первичный гипотиреоз
В. вторичный гипотиреоз.
Vi. клинический диагноз.
Б. осмотр и физикальное исследование
Г. сердечно-сосудистая система и цнс
Vii. лабораторная и инструментальная диагностика.
Б. вспомогательные исследования
Б. контроль уровня t
В. контроль уровня ттг.
Ix. ведение ребенка с гипотиреозом.
А. клиническое обследование.
В. оценка психомоторного развития и интеллекта.
X. прогноз а. рост и созревание скелета.
Xi. пропущенные случаи.
Xii. причины неэффективности лечения
Xiii. патогенез. преходящий врожденный тиреотоксикоз
Стойкий врожденный тиреотоксикоз
Xiv. клиническая картина
Xv. лабораторные и инструментальные исследования
Г. рентгенография
Г. вспомогательная терапия.
Xvii. прогноз
I. виды зоба у детей
Б. эндемический зоб
Iii. дифференциальная диагностика зоба у детей
V. острый тиреоидит.
В. дифференциальная диагностика
Г. течение заболевания
Е. лечение подострого гранулематозного тиреоидита
А. эпидемиология.
Д. лабораторные и инструментальные исследования
Е. лечение 1.
Ж. сопутствующие заболевания
Гипотиреоз viii. общие сведения.
Б. вторичный гипотиреоз
X. клинические проявления
Xi. лабораторные и инструментальные исследования
Б. другие лабораторные показатели
Xiii. лечение
Г. побочные эффекты тиреоидных гормонов при правильной дозировке.
Xvi. причины тиреотоксикоза
Б. токсическая аденома щитовидной железы (гиперфункционирующий одиночный узел).
В. передозировка тиреоидных гормонов.
Д. тиреотоксическая стадия подострого тиреоидита. е.
Xviii. лечение тиреотоксикоза.
А. медикаментозное лечение
Б. лечение радиоактивным йодом
В. хирургическое лечение
Xix. прогноз.
Узлы щитовидной железы
Б. физикальное исследование
В. лабораторные и инструментальные исследования
Г. визуализация щитовидной железы
Xxi. рак щитовидной железы.
А. папиллярный рак щитовидной железы
Б. фолликулярный рак щитовидной железы.
В. медуллярный рак щитовидной железы
Г. недифференцированный рак щитовидной железы.
Г. классификация гипогликемии
Ii. клиническая картина
Б. у детей старшего возраста
Iii. критерии лабораторного диагноза гипогликемии
Iv. преходящая гипогликемия у новорожденных
Б. важнейшие правила лечения
V. стойкая гипогликемия у новорожденных
Б. гиперинсулинемия
В. дефицит контринсулярных гормонов
Г. врожденные нарушения обмена углеводов.
Б. этиология 1.
Д. дифференциальная диагностика и лечение разных видов гипогликемии
Vii. алкогольная гипогликемия
Viii. лекарственная гипогликемия.
Ix. идиопатическая реактивная гипогликемия
I. определение.
Iii. нормальный обмен глюкозы
Б. обмен глюкозы после еды.
Iv. реакция эндокринной системы на гипогликемию
Б. инсулинозависимый сахарный диабет.
В. инсулинонезависимый сахарный диабет.
Vi. классификация и этиология гипогликемии у взрослых.
Vii. гипогликемия голодания.
Б. алкогольная гипогликемия.
В. инсулинома
Г. опухоли, не содержащие бета-клеток.
Д. печеночная недостаточность
Е. надпочечниковая недостаточность
Ж. почечная недостаточность.
З. другие причины гипогликемии голодания
Viii. реактивная гипогликемия (гипогликемия после еды)
Б. пероральный тест на толерантность к глюкозе.
В. нарушение толерантности к глюкозе.
Г. пострезекционная гипогликемия
Д. идиопатическая реактивная гипогликемия
Е. псевдогипогликемия.
Ж. низкие уровни глюкозы при пероральном тесте на толерантность к глюкозе.
I. липопротеиды и транспорт липидов
Б. апопротеины и рецепторы липопротеидов.
Ii. лабораторная диагностика дислипопротеидемий
А. гиперхолестеринемия
В. гипертриглицеридемия
Iii. классификация дислипопротеидемий.
А. первичные гиперлипопротеидемии
Б. первичные дислипопротеидемии, обусловленные нарушениями обмена лпвп
Г. вторичные дислипопротеидемии.
Iv. лечение дислипопротеидемий
Ii. диагностика
Б. лабораторная диагностика
В. неврологическое и офтальмологическое обследование
Iii. лечение а. общие правила
Б. лечение острых нарушений обмена веществ
В. длительное лечение.
Б. метаболизм гликогена
Ii. классификация, биохимическая и клиническая характеристика гликогенозов.
Iii. гликогенозы, сопровождающиеся гипогликемией голодания
Б. гликогеноз типа i
В. гликогеноз типа iii
Г. гликогенозы, обусловленные дефектами системы фосфорилазы
А. генетическая предрасположенность
В. вирусные инфекции
Б. связь между инсулинозависимым сахарным диабетом и системой hla
В. другие гены, связанные с инсулинозависимым сахарным диабетом.
Iv. диабетогенные факторы внешней среды
Б. вирусные инфекции.
В. токсические вещества.
В. клеточное звено аутоиммунной реакции против бета-клеток
Г. аутоантитела к антигенам бета-клеток
Д. доклинический период
Е. экспериментальные модели
З. первичная профилактика
Vi. современные принципы лечения инсулинозависимого сахарного диабета
Б. интенсивная инсулинотерапия.
Vii. новые методы лечения инсулинозависимого сахарного диабета
Б. устройства для введения инсулина
В. трансплантация поджелудочной железы.
Viii. профилактика хронических осложнений инсулинозависимого сахарного диабета.
Б. результаты исследования.
I. первые клинические проявления инсулинозависимого сахарного диабета
Б. другие клинические признаки
Ii. лабораторная диагностика.
А. гипергликемия — главный биохимический признак
Iii. принципы лечения впервые выявленного инсулинозависимого сахарного диабета
Iv. диабетический кетоацидоз.
А. когда диагноз установлен, немедленно начинают инсулинотерапию.
Б. режим многократных сочетанных инъекций
Vii. стадия ремиссии
В. продолжительность ремиссии
Viii. рекомендации по инсулинотерапии
Б. выбор дозы инсулина
В. коррекция схемы инсулинотерапии
Ix. осложнения инсулинотерапии
Б. синдром сомоджи
В. аллергия к инсулину
Г. постинъекционные липодистрофии.
X. самостоятельный контроль уровня глюкозы
Б. измерение уровня глюкозы в крови
В. частота измерений
Г. ошибки при самостоятельном измерении уровня глюкозы в крови
Xi. рекомендации по коррекции доз инсулина и количества углеводов в пище
Б. зачем нужны рекомендации?
Г. оценка эффективности лечения
Xii. гликозилированный гемоглобин a.
А. углеводы 1.
Б. белки 1.
Д. некоторые рекомендации по диете
Xiv. физические нагрузки.
Б. продолжительные плановые нагрузки
В. общие замечания
Xv. трудности ведения больных инсулинозависимым сахарным диабетом
Г. рассветная гипергликемия
Д. рост детей с инсулинозависимым сахарным диабетом
Xvi. инсулинозависимый сахарный диабет и другие эндокринные и аутоиммунные болезни
Б. аутоиммунный гастрит
Xvii. носимые дозаторы инсулина и режимы многократных инъекций инсулина
В. режимы многократных инъекций инсулина
Xviii. обучение и психологическая поддержка больных.
А. обучение 1.
Б. группы взаимопомощи
Диабетический кетоацидоз
Б. роль контринсулярных гормонов
Б. кетоновые тела.
В. ацидоз 1.
Д. другие лабораторные показатели
А. ведение больного
Б. инфузионная терапия
В. инсулинотерапия
Vii. осложнения диабетического кетоацидоза
Гиперосмолярная кома
Ix. предрасполагающие факторы
X. клиническая картина
Xii. лечение а. общие правила ведения больных
Xiii. осложнения.
Ii. эпидемиология.
Б. генетика 1. доказательства генетической обусловленности инсулинонезависимого сахарного диабета
В. негенетические факторы риска
Iv. патогенез
Б. при моногенных формах
В плазме натощак при двух независимых определениях
В. пероральный тест на толерантность к глюкозе
Vii. принципы лечения
Viii. диетотерапия
В. несбалансированная низкокалорийная диета
Г. диета при дислипопротеидемии.
Д. диета для больных без ожирения и для больных со снизившимся весом.
Ix. физические нагрузки
Б. сильная или внезапная нагрузка может вызвать гипогликемию
X. медикаментозная терапия
Б. самостоятельный контроль уровня глюкозы в крови
Г. инсулинотерапия
Xi. обучение больных инсулинонезависимым сахарным диабетом
Xii. осложнения сахарного диабета
В. диабетическая ретинопатия
Г. диабетическая нейропатия
Д. диабетическая нефропатия
Xiii. сахарный диабет у хирургических больных
Б. при нарушении толерантности к глюкозе
Д. экстренные операции
I. классификация и определения
А. уровень глюкозы в плазме натощак снижается
Iv. опасность сахарного диабета для беременной
V. опасность сахарного диабета у беременной для плода
Д. гипергликемия у плода в iii триместре приводит к макросомии.
Ж. нарушения у новорожденных:
Г. диагностика сахарного диабета у беременных.
Д. принципы лечения
Б. борьба с гипогликемией
Viii. инсулинотерапия.
Ix. профилактика осложнений беременности
Б. профилактика макросомии.
X. перинатальный период
Г. способ родоразрешения
Xi. контрацепция.
I. эпидемиологическая и социально-экономическая ситуация
В. распространенность сахарного диабета в ближайшие десятилетия будет расти. основные причины: 1.
Ii. первичная профилактика инсулинозависимого сахарного диабета
Г. иммунологические маркеры доклинического периода.
Д. гормонально-метаболические маркеры дисфункции бета-клеток.
Е. способы первичной профилактики инсулинозависимого сахарного диабета
Ж. оценка эффективности профилактики.
Iii. перспективные методы лечения инсулинозависимого сахарного диабета
В. генная и клеточная инженерия
Iv. современные представления об этиологии и патогенезе полигенных форм инсулинонезависимого сахарного диабета
Г. абсолютный дефицит инсулина у больных инсулинонезависимым сахарным диабетом.
V. моногенные формы инсулинонезависимого сахарного диабета
Vi. сахарный диабет с митохондриальным наследованием.
А. сахарный диабет, обусловленный заменой аденина на гуанин в положении 3243.
Б. замена тимина на цитозин в положении 16189
А. дифференциальная диагностика и планирование лечения
Б. пероральные сахаропонижающие средства.
В. носимые дозаторы инсулина.
А. локализация клеток системы апуд
В. нарушения секреции медиаторов и гормонов при апудомах
Г. классификация апудом.
Ii. ортоэндокринные апудомы жкт и поджелудочной железы
В. глюкагонома.
Iii. другие ортоэндокринные апудомы
Б. гастринома из островковых клеток (синдром золлингера—эллисона).
А. мэн типа i (синдром вермера).
Б. мэн типа iia (синдром сиппла)
В. историческая справка
Д. патогенез 1. гипотезы.
А. мэн типа i (синдром вермера)
Г. генетические дефекты при мэн типов iia и iib
Iii. лечение синдромов мэн
I. изотопные методы
Д. мета-131
Д. флебография.
Е. рентгенографию
Б. болезни надпочечников
Д. гиперпаратиреоз.
Е. инсулинома и глюкагонома
Iv. заключение.
Опухоли щитовидной железы
А. признаки доброкачественности узла щитовидной железы
Е. доброкачественные новообразования
Iii. хирургическое лечение
В. одиночный узел.
Д. объем операции.
Е. другие способы лечения
Б. лабораторная диагностика.
А. антитиреоидные средства
Б. лечение 131
Vii. тиреотоксический криз
Viii. тяжелый экзофтальм
Ix. тиреотоксикоз у беременных.
Другие заболевания щитовидной железы
В. хронический лимфоцитарный тиреоидит
Xi. пороки развития щитовидной железы.
Гиперпаратиреоз и гиперкальциемия
Xiii. клиническая картина.
Xiv. диагностика
Xv. лечение а. показания к паратиреоэктомии.
Б. медикаментозное лечение гиперкальциемии.
В. топическая диагностика.
Г. объем операции
А. медикаментозная профилактика гиперпаратиреоза при хпн
В. после операции
Надпочечники
Xix. первичный гиперальдостеронизм.
Б. дифференциальная диагностика альдостеромы и гиперплазии надпочечников
В. лечение 1. медикаментозное лечение.
Xx. синдром кушинга
Б. диагностика и дифференциальная диагностика
В. осложнения и сопутствующие заболевания.
Xxi. феохромоцитома.
А. диагностика
Вирилизация и феминизация
А. диагностика и дифференциальная диагностика
Б. лечение 1. врожденная гиперплазия коры надпочечников.
I. щитовидная железа
Б. гипотиреоз
Ii. надпочечники
В. врожденная гиперплазия коры надпочечников.
Iii. яичники а.
Iv. сахарный диабет
Б. постинъекционные липодистрофии.
В. инфекции 1. кандидоз
V. аутоиммунный полигландулярный синдром.
Vi. витамин-d-резистентный рахит.
Ix. acanthosis nigricans
Г. прогнозирование и профилактика
Ii. классификация
Б. аутоиммунный полигландулярный синдром типа i
В. синдром инсулинорезистентности и acanthosis nigricans типа б.
Г. синдром poems
Е. синдромы, обусловленные аутоантителами к ионам и гормонам
Ж. синдром мышечной скованности
Iii. обследование
Б. первым проявлением аутоиммунного полигландулярного синдрома типа i
Iv. лечение а.
Рак предстательной железы
Б. биохимические маркеры рака предстательной железы
Г. аспирационная биопсия
А. хирургическое лечение.
Д. химиотерапия.
Ж. оценка эффективности лечения аналогами гонадолиберина.
Рак молочной железы
Рак поджелудочной железы
Аденогипофиз
Ii. оценка секреции стг и актг
Б. методика 1.
Г. побочные эффекты.
В. оценка результатов
Vi. одновременная оценка секреции нескольких гормонов аденогипофиза.
А. комбинированная проба с инсулином, тиролиберином и гонадолиберином
Б. классический двухчасовой пероральный тест на толерантность к глюкозе
В. упрощенный двухчасовой пероральный тест на толерантность к глюкозе.
А. часовой пероральный тест на толерантность к глюкозе с 50 г глюкозы
В. проба с глюкагоном
Г. супрессивная проба с инсулином
Кора надпочечников
Б. длинная проба с дексаметазоном
А. короткая проба с актг
Б. длинная проба с актг
А. короткая проба с метирапоном
Б. длинная проба с метирапоном
Xvi. проба с пищевой нагрузкой nacl
Мозговое вещество надпочечников
Г. меры предосторожности
Б. короткая проба с инфузией кальция
Г. оценка результатов
Д. меры предосторожности
Глава 2. резистентность к гормонам
Глава 4. генетика эндокринных болезней
Эндокринные нарушения
Глава 5. молекулярная биология и клиническая эндокринология
Глава 6. болезни аденогипофиза
Проба стимулятор секреции
Недостающий гормон
Глава 7. нарушения секреции и действия антидиуретического гормона
Наследственный (семейный) нефрогенный несахарный диабет
Заболевания легких
Глава 9. болезни аденогипофиза и задержка роста
Глава 13. феохромоцитома
Другие признаки избытка катехоламинов
Объемное образование в брюшной полости или в области шеи
Глава 15. врожденная гиперплазия коры надпочечников
Клинические проявления
Глава 16. артериальная гипертония при нарушениях стероидогенеза у детей
Глава 17. избыток кортикостероидов у детей
Сутки назначения
Проявления у мальчиков
I. истинное преждевременное половое развитие
Ii. ложное преждевременное половое развитие
Iii. неполное преждевременное половое развитие
Тестостерон, нг% (x ± s)
Причина стимулятор секреции тиреоидных гормонов
Средний iq(б)
Преходящий вторичный гипотиреоз
Свободный t4, нг%
Симптомы жалобы
Стойкая гипогликемия у новорожденных, грудных детей и детей старшего возраста
Алкогольная гипогликемия

Каталог: site
site -> Ночь. Воет ветер. Глухая, темная чаща. Утопая в снегу, идут измученные враги. Нет сил. Дальше идти невозможно. Чтобы не замерзнуть поляки разжигают костры. Надо дождаться рассвета. Не спит лишь Сусанин. Он знает
site -> Российский музыкальный пользователь – самый пользующийся или все таки используемый?
site -> Руководство пользователя ая46 Цифровое фортепиано
site -> Культурного и природного наследия имени д. С. Лихачева
site -> Пояснительная записка Характеристика учебного предмета, его место и роль в образовательном процессе


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   1457   1458   1459   1460   1461   1462   1463   1464   1465


База данных защищена авторским правом ©muzzka.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница